רבדומיוסרקומה (Rhabdomyosarcoma- RMS)
מהי רבדומיוסרקומה
רבדומיוסרקומה (RMS) הוא גידול המורכב מתאים סרטניים שמקורם בתאי שריר לא בשלים והוא הנפוץ מבין הסרקומות של הרקמה הרכה (כלומר- רקמה שאינה מהעצם).
ההארעות של המחלה נמוכה – RMS מהווה כ4% מהגידולים בגיל הילדות אך אלו נדירים באופן כללי (בישראל כ-500 ילדים מאובחנים בכל סוגי הסרטן ביחד, בשנה).
כשני שליש מהילדים החולים ברבדומיוסרקומה מאובחנים מתחת לגיל 10.
בילדים, ישנם שני סוגים עיקריים של RMS אשר מוגדרים על ידי המראה שלהם בבדיקה פתולוגית:
- ERMS (Embryonal RMS ) נוטה להתרחש אצל ילדים צעירים יותר. אזורים נפוצים כוללים את האזור סביב העין המכונה אורביטה, סביב הראש והצוואר, ומערכת השתן.
• Alveolar rhabdomyosarcoma) ARMS ) ידוע ב 25-40% מכלל מקרי RMS. נפוץ יותר בקרב מתבגרים ושכיח בגפיים העליונות והתחתונות.
כמו ברב הממאירויות בילדים, הסיבה להיווצרות RMS או גורמי הסיכון לו אינם ידועים במרבית המקרים. עם זאת, קיים קשר בין התפתחות המחלה לתסמונות נדירות מסויימות.
תסמינים נפוצים
לעיתים קרובות הגידול נצפה כגוש. תסמינים ספציפיים תלויים במיקום הגידול הראשוני, כש RMS עשוי להופיע בכל חלק של הגוף
לדוגמא:
- גידול במערכת השתן או המין עשוי לגרום לשתן דמי, קושי במתן שתן או דימום מן הנרתיק.
- גידולים באיזור ראש-צוואר עלולים לגרום לאסימטריה בפנים, ראייה כפולה, קושי לנשום דרך נחיר אחד, הפרשה אוזנית, כאבי ראש או כאבי פנים. בגידול באיזור האורביטה נפיחות סביב העין נפוצה או בלט עין.
- גידולים בגפיים לרוב באים לידי ביטוי כגוש נוקשה הגדל במהירות.
אבחנה
בנוסף להסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית, בכדי לקבוע אם מדובר בגידול סרטני יבוצעו:
- בדיקות מעבדה
- צילום חזה ו/או CT חזה בכדי לבדוק עדות לגרורות בריאות
- בדיקות סונר (אולטרסאונד) או MRI בכדי לראות את מיקומו המדויק של הגידול והאם התפשט לאזורים נוספים
- ביופסיה (דגימת רקמה מהאזור החשוד)
- דגימת מח עצם בכדי לבדוק האם קיימת מעורבות מחלה במח העצם
- בדיקות נוספות כגון מיפוי עצמות או PET CT
טיפול
סוג הטיפול נקבע בהתאם למיקום והיקף הגידול, מידת התפשטותו ותשובת הפתולוגיה (לאחר הביופסיה). הטיפול כולל לרב טיפול כימותרפי, ניתוח ולעיתים שילוב של קרינה לאזור.
לאחר הטיפול הכימותרפי מסירים את שארית הגידול בניתוח, ולאחר מכן במידת הצורך, יינתן טיפול בקרינה לאזור הגידול הראשוני, בהתאם להיקף הגידול שהוסר בניתוח, מיקומו ותגובת החולה לטיפול. גם אם לא ניתן להסיר את הגידול כולו בניתוח, יינתן טיפול בקרינה לאזור הגידול.
מעקב
רוב הילדים החולים ברבדומיוסרקומה מחלימים מהמחלה. לאחר הטיפול, נבצע בדיקות תקופתיות כדי לוודא שלא קיימת הישנות מחלה או סיבוכים כלשהם כתוצאה מהגידול או מהטיפולים בו.
