מהי סרקומה על שם יואינג
סרקומה היא גידול המורכב מתאים סרטניים שמקורם ברקמת החיבור. סרקומה ע”ש יואינג (Sarcoma Ewing’s , ES) הינה הגידול השני השכיח ביותר של העצם בילדים.
ההארעות של המחלה נמוכה – סרקומה ע”ש יואינג ES מהווה כ2-3% מהגידולים בגיל הילדות (ממאירות בילדים היא נדירה- , בישראל כ400-500 כ-500 ילדים מאובחנים בכל סוגי הסרטן ביחד, בשנה). היא מתרחשת נפוצה ביותר בתדירות הגבוהה ביותר בעצמות הארוכות של הרגליים או של הזרועות, האגןבאגן, בעמוד השדרה והגולגולתובגולגולת, אך יכולה גם לנבוע מרקמות רכות הסמוכות לעצם.
מחלה זו מתרחשת לרוב אצל מתבגרים, כאשר כמעט מחצית מהמקרים מאובחנים בין הגילאים 10 עד 20.
כמו ברבות מהממאירויות בילדים, הסיבה להיווצרות סרקומה ע”ש יואינג ES או גורמי הסיכון לה אינם ידועים.
מהי התמונה הקלינית
התסמינים במקרה של סרקומה על שם יואינג תלויים במיקום שבו הסרטן מתפתח, לרוב הם כוללים:
- כאב באזור הגידול, עם נפיחות רקמה רכה סביב
- במקרים של מחלה גרורתית (שבה התפשט הסרטן), ייתכנו תסמינים כלליים כגון אבדן תאבון, חום, חולשה, עייפות וירידה במשקל
- תסמינים אחרים הקשורים למיקום הספציפי של הגידול
קביעת היקף המחלה
ב % 10-30 מהחולים קיימת כבר מחלה גרורתית בזמן האבחון, כלומר הסרטן התפשט לאזורים אחרים. קביעת שלב המחלה ומידת ההתפשטות חשוב מאוד משום שהוא מסייע לצוות הרפואי להחליט איזה טיפול הוא היעיל ביותר.
חלק מהבדיקות האחרות שעשויות להתבצע כוללות:
- בדיקת CT או MRI של הגידול הראשוני
- צילום רנטגן או סריקת CT של החזה
- מיפוי עצמות ו/או סקירת PET CT
- ביופסיה של מח העצם
היקף המחלה באבחון הוא הגורם החשוב ביותר בקביעת הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) אך ישנם גורמים נוספים לקביעתה.
טיפול
הטיפול תלוי במספר גורמים, כולל היקפו, מיקומו ומידת התפשטותו של הגידול.
בדרך כלל נעשה שימוש בטיפול כימי (כימותרפיה) בכדי לצמצם את היקף המחלה ולהקל על הסרת הגידול בניתוח. הניתוח נעשה לרוב לאחר שניתן חלק מהטיפול הכימי. המשך הטיפול הכימי לאחר הניתוח ניתן במטרה למנוע את חזרת הגידול (שארית תאי גידול מיקרוסקופי). לעתים קרובות ניתן להסיר את הגידול מבלי לגרום לנזק משמעותי, אולם, אם הוא ממוקם באחת מהעצמות הראשיות של היד או הרגל, לעתים יהיה צורך לקטוע חלק מהעצם הנגועה או את הגפה כולה, ולעיתים ניתן להחליפה בשתל.
במרבית המקרים יש צורך בנוסף בטיפול קרינתי, שגם הוא חשוב למניעת חזרת הגידול. במידה ואין אפשרות להסיר את הגידול במלואו בניתוח, לטיפול הקרינתי חשיבות רבה אף יותר.
מעקב
רוב הילדים החולים בסרקומה על שם יואינג מחלימים ממנה לחלוטין. לאחר הטיפול, הרופא יבצע בדיקות תקופתיות כדי לוודא שלא קיימת הישנות מחלה או סיבוכים כלשהם כתוצאה מהגידול או מהטיפולים בו. לאחר תקופה מסוימת – תדירותן של פגישות המעקב יפחתו עם הקטנת הסיכוי להישנות המחלה. הניתוח והטיפול הקרינתי עלולים לפגוע בהתפתחות העצם ולעיתים צורך בניתוחים נוספים ושיקום בתקופה מאוחרת יותר.
