לימפומה על שם הודג’קינס

מחלת הודג’קין היא סוג של סרטן של מערכת הלימפה הקרויה על שם רופא אנגלי תומאס הודג’קין שתאר את המחלה במאה ה- 19. 

מערכת הלימפה מורכבת מבלוטות לימפה, צינורות לימפה ואיברים נוספים כמו הטחול והתימוס. איברים אלה מייצרים, מאחסנים ונושאים תאי דם לבנים בכדי להילחם בזיהומים ובמחלות.

לימפומה מתרחשת כאשר בלימפוציט אחד חל שינוי הגורם לו להיכנס לתהליך של חלוקה והתרבות מהירים. תהליך ההתרבות יכול להתחיל בכל אחד מאיברי הלימפה ולאחר מכן להתפשט לאיברים נוספים. גדילת בלוטות הלימפה נובעת הן מנוכחות התאים החולים ובעיקר מהתגובה של מערכת החיסון לתאים החולים.

מחלת הודג’קין מהווה כ– 5% ממקרי סרטן המאובחנים אצל ילדים מתחת לגיל 15. למרות שהמחלה דווחה בתינוקות ובילדים צעירים מאוד, היא נדירה בילדים מתחת לגיל חמש. מספר המקרים גדל באופן משמעותי בעשור השני של החיים, מה שהופך אותו לנפוץ ביותר בקרב מתבגרים.

אצל מרבית הילדים החולים ניצן לצפות בבלוטות לימפה מוגדלות (לימפדנופתיה). בלוטות אלה לרוב גדולות יותר מבלוטות בתהליך זיהומי ואינן מגיבות לטיפול אנטיביוטי. בלוטות אלו לרוב אינן כואבות או ניידות.

תתכנה תלונות נוספות כגון עייפות וחולשה, תיאבון ירוד, ירידה במשקל, הזעות לילה, חום ממושך (B Symptoms) וגרד.

הערכת פיזור מחלה

מספר בדיקות מבוצעות על מנת להעריך את מפושטות המחלה אך לצורך אבחון סופי תידרש ביופסיה מאחת הבלוטות החשודות.

הערכה כוללת: 

• בדיקה גופנית מלאה
• בדיקות מעבדה –  ספירת דם מלאה (CBC), כימיה,  שקיעת דם (ESR)

• הדמיה 
  • צילום חזה
  • סונר (אולטרסאונד) בטן
  • PET CT
  • MRI במקרים בהם יש ספק לגבי מעורבות עצם

קביעת שלב המחלה נעשית על פי שיטת Ann Arbor Staging System. השלבים מוגדרים על ידי פיזור המחלה ברקמות השונות ומיקומם בגוף.

שלבI  – מעורבות של בלוטת לימפה אחת (I) או של מבנה אקסטה-לימפתי אחד (IE)

שלב II – מעורבות ביותר ממבנה אחד באותו צד של הסרעפת (מעל או מתחת).  מעורבות של שתיים או יותר בלוטות לימפה באותו צד (II) או מעורבות של יותר מבלוטה אחת ואיבר אקסטה-לימפתי  סמוך ובאותו צד של הסרעפת (IIE)

שלב III – מעורבות של בלוטות לימפה (III) או בלוטות ואיבר לימפתי נוסף (IIIE) משני צידי הסרעפת.

שלב IV – מעורבות של מחלה באיברים נוספים מרוחקים מלבד אלו שצוינו לעיל (ריאות, כבד, עצם או מח העצם). 

בנוסף לכך, מקובל לציין את האות A או B אם יש או אין תסמינים מערכתיים הכוללים – ירידה לא מוסברת במשקל הגוף מעל 10% במהלך חצי השנה האחרונה, חום עקבי או חוזר ללא סיבה מעל 38 במהלך החודש האחרון וכן הזעות לילה.

האות E מסמנת מעורבות אקסטרא-לימפטי  והאות  S מציינת מעורבות טחול.

Bukky Disease הינה צבר של בלוטות שנפחן מעל 200 סמ”ק.

בדיקות נוספות לפני הטיפול

בדיקת אף אוזן גרון להערכת מעורבות בלוטות באזור הלוע

אקו לב להערכת תפקוד לבבי

תפקודי ריאה 

שימור פוריות בהתאם למין, הגיל והבגרות המינית

טיפול

מטרת הטיפול במחלת הודג’קין, כמו ברוב סוגי הסרטן, היא ריפוי המחלה עם מינימום תופעות לוואי לטווח הקצר והארוך.

מרבית הילדים יטופלו במשלב תרופות כימותרפיות ורק במקרים בהם לא הייתה תגובה מספקת יינתן טיפול קרינתי בסוף הטיפול הכימי.

בכדי לאפשר את הטיפולים הכימותרפיים, בעת האבחון יוכנס עירוי מרכזי (Picc-Line או Port-a-acth).

כימותרפיה הוא שם כולל לקבוצה של תרופות הפוגעות במנגנונים שונים בתאים המתחלקים. הפגיעה העיקרית תהייה בתאי הלימפומה אך מאחר והטיפול אינו ספציפי יפגעו גם תאים אחרים בגוף הנמצאים בחלוקה כגון שורש השערה, ריריות הפה והמעיים, מח העצם ועוד.

חולים בשלב מוקדם של המחלה יקבלו טיפול קצר יותר לעומת חולים עם מחלה מתקדמת יותר באבחנה.

הערכת התגובה לטיפול תתבצע לאחר שני הקורסים הראשונים ותשפיע על הצורך בשילוב קרינה בסוף הטיפול.

בסיום הטיפול הילדים ימשיכו מעקב הכולל בדיקה גופנית, הדמיות, מעקב לבבי וריאתי.

פרוגנוזה

סיכויי ההחלמה בהודג’קין לימפומה הם גבוהים ביותר, מעל 90% ברוב החולים.

טיפולי כימותרפיה נוספים, טיפולים ביולוגים או השתלת מח עצם שמורים לאותם מטופלים שבהם המחלה עיקשת או חזרה למרות הטיפול הראשוני.