מהי נוירובלסטומה
ניורובלסטומה הינו גידול שמקורו בתאים מתפתחים של מערכת העצבים הסימפטטית, האחראית לתגובת הגוף במצבי דחק. הגידול מתפתח כאשר נוירובלסטים (התאים הבוגרים של מערכת העצבים הסימפתטית) אינם מתפתחים לתאי עצב תקינים. במקום זאת, הנוירובלסטים גדלים ומתחלקים ללא בקרה, דבר המוביל לחלוקה של תאים סרטניים.
בניגוד לשמו, נדיר שהגידול מערב את המוח, לרוב (ב-65% מהמקרים), מקור הגידול הוא בבלוטת יותרת הכליה (אדרנל), אשר ממוקמת מעל הכליה. עם זאת, הגידול הראשוני יכול להופיע לכל אורך מערכת העצבים לרבות החזה, הצוואר הבטן והאגן. אבחלק מהמקרים, הגידול יהיה ממוקם לאזור אחד בעת האבחון, ובמקרים אחרים ייתכן שהגידול כבר התפשט מן המיקום העיקרי שלו אל בלוטות הלימפה, מוח העצם, העצמות, הכבד או העור (מחלה גרורתית).
ההארעות של המחלה נמוכה – נוירובלסטומה מהווה כ8% מהגידולים בגיל הילדות אך אלו נדירים באופן כללי (בישראל כ-כ4500-500 ילדים מאובחנים בכל סוגי הסרטן ביחד, בשנה).
מחלה זו מופיעה בעיקר בתינוקות וילדים מגיל ינקות עד לגיל שש.
כמו ברב הממאירויות בילדים, הסיבה להיווצרות נוירובלסטומה או גורמי הסיכון לה אינם ידועים במרבית המקרים
תסמינים
תסמיני המחלה באים לידי ביטוי בהתאם לאזור בו התפתח הגידול, לרב הבטן, הצוואר והחזה. חלק מהתסמינים השכיחים יותר כוללים:
- כאבי בטן, עצירות או קושי במתן שתן אם קיים גידול בטני.
- כאבי עצמות
- עייפות, חולשה
- דימום
- חום ממושך
- חוסר עליה במשקל
תסמינים פחות שכיחים הנגרמים על ידי הורמונים המופרשים מתאי ניורובלסטומה כוללים:
- גבשושית או בליטה בצוואר, שלפעמים יכולה להיות מלווה בצניחת עפעף, אישון קטן, וחוסר הזעה באותו צד של הפנים.
- סימנים כחולים סביב העיניים או גבשושיות כחלחלות בעור
- לחץ דם גבוה
- דופק מהיר
- שלשולים ממושכים
אבחנת נוירובלסטומה
לאבחנת המחלה, מתחילים בבדיקות מעבדה:
- ב -90% ממקרי נוירובלסטומה, תאי הגידול מייצרים רמות גבוהות של הורמונים. ההורמונים מפורקים על ידי הגוף לחומצות הנקראות HVA ו- VMA, אשר ניתן למדוד את כמותן בשתן. רמות HVA ו-VMA יכולות לשמש גם כמעקב תגובת הגידול לטיפול או כסמן להישנות המחלה .
- בדיקת NSE בדם
- ספירת דם מלאה תבוצע על מנת לשלול מעורבות של מח העצם במחלה וכן בדיקת כימיה כדי לבדוק את תפקוד הכליות והכבד.
- בדיקת הדמייה שונות לרבות סונר (אולטרסאונד), CT, MRI ומיפוי עצמות נערכות על מנת לקבוע את מיקום וגודל הגידול.
- בדיקת מיפוי MIBG הינה בדיקה רגישה לתאי נוירובלסטומה ונועדה לאבחון ראשוני, להערכת היקף המחלה ולמעקב אחר תגובה לטיפול. לעתים מבצעים סוגים נוספים של מיפויים.
- לאחר אבחנת הגידול בהדמיה, יבוצע ניתוח ללקיחת ביופסיה או במידת האפשר הסרה של כל הגידול. ההחלטה תתקבל בהתאם לגודל ולמיקום הגידול. לאחר מכן הגידול יישלח לפתולוגיה לקבלת האבחנה הסופית.
- לצורך הערכת היקף המחלה נבצע בעת הבירור הראשוני בדיקת מח עצם על מנת לשלול מעורבות של המחלה במח העצם
טיפול
נוירובלסטומה הוא למעשה שם כולל לקשת רחבה של אבחנות- – מגידול שאינו דורש טיפול מעבר לניתוח ועד לגידול אגרסיבי בו דרושים סוגים שונים של טיפול. כך, תכנית הטיפול תלויה במידת התפשטות המחלה ובמאפייניה הביולוגיים.
הטיפול מבוסס על ניתוח, כימותרפיה, ובהתאם למאפייני הגידול, גם תוספת של קרינה וטיפול ביולוגי. במקרים של מחלה מפושטת או אגרסיבית, לאחר שהילד נכנס להפוגה מלאה, מציעים לעתים לבצע השתלת מח עצם עצמית המאפשרת מתן טיפול כימותרפי במינון גבוה מאד.
בהמשך, נעודד הבשלת תאי הגידול לתאים שפירים בעזרת טיפול ביולוגי. ההתפתחות האחרונה בשטח הטיפול בנוירובלסטומה היא התוספת של טיפול בנוגדנים המכוונים כנגד תאי הנוירובלסטומה. טיפול זה ניתן בארץ ומכוסה על די סל התרופות במקרים שבהם הוא נדרש והוא משפר משמעותית את סיכויי ההחלמה.
לעומת זאת, בתינוקות צעירים מאוד, בנסיבות מסוימות, ניתן לערוך לעיתים מעקב צמוד בלבד אחר סימנים של התקדמות המחלה, ללא מתן טיפול. לפעמים גידולים אלו נסוגים באופן ספונטני.
סיכויי הישנות
סיכויי ההחלמה תלויים מאד במאפייני הגידול. הנסיון מראה כי בממוצע 50-60% מהילדים עם נוירובלסטומה בסיכון גבוה בסופו של דבר סובלים מהישנות המחלה. בילדים עם נוירובלסטומה בינונית או בסיכון נמוך, מתרחשות הישנות רק ב 5-15% מהמקרים. הסבירות להישנות יורדת ככל שעובר יותר זמן מהשלמת הטיפול ונדיר שמתרחש לאחר חמש שנים.
